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DE QUE ESTAMOS HABLANDO ?
 
El genoma mitocondrial (ADN mitocondrial, ADNmt/ADNm o mtDNA/mDNA en inglés) es el material genético de las mitocondrias, los orgánulos que generan energía para la célula. El ADN mitocondrial se reproduce por sí mismo semi-autónomamente cuando la célula eucariota se divide. El ADN mitocondrial fue descubierto por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass utilizando microscopia electrónica y un marcador sensitivo al ADN mitocondrial. (Nass, M.M. & Nass, S. 1963) 
 

CARACTERISITCAS 

Este ADN, al igual que los ADN bacterianos, es una molécula bicatenaria, circular, cerrada, sin extremos (cromosoma mitocondrial). En los seres humanos tiene un tamaño de 16.569 pares de bases, conteniendo un pequeño número de genes, distribuidos entre la cadena H (de heavy, pesada en inglés y la cadena L (de light, ligera), debido a su diferente densidad cuando son centrifugadas en gradiente de CsCl. (Genet Genómica 2009)

LA HERENCIA 

 

Tradicionalmente se ha considerado que el ADN mitocondrial humano se hereda sólo por vía materna. Según esta concepción, cuando un espermatozoidefecunda un óvulo penetra el núcleo y su cola junto con sus mitocondrias son destruidos en el óvulo materno. Por lo tanto, en el desarrollo del cigoto sólo intervendrían las mitocondrias contenidas en el óvulo. Sin embargo, se ha demostrado que las mitocondrias del espermatozoide pueden ingresar al óvulo. Según algunos autores el ADN mitocondrial del padre puede perdurar en algunos tejidos, como los músculos. (Schwartz, M. 2003).  Según otros, no llega a heredarse al ser marcado porubiquitinación y degradado. (Pakendorf, B. 2005).

REFERENCIAS 

 

  •  Nass, M.M. & Nass, S. (1963 at the Wenner-Gren Institute for Experimental Biology, Universidad de Estocolmo, Estocolmo, Sweden): Intramitochondrial Fibers with DNA characteristics. In: J. Cell. Biol. Bd. 19, S. 593–629. 

  • Genet Genómica 2009, Number matters: control of mammalian mitochondrial DNA copy number, NCBI, www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19302968?dopt=Abstract

  • Pakendorf, B. 2005, Pakendorf, B. & Stoneking, M. (2005). «Mitochondrial DNA and human evolution» (en inglés). Annual Review of Genomics and Human Genetics 6:  pp. 165-83. 

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

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sindrome de Pearson y de Kearns-Sayre.png

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